¿Qué es rojo y absolutamente esencial para nuestra supervivencia? Se trata de la hemoglobina, la proteína que asegura la oxigenación de todo nuestro organismo. Cuando nos quedamos sin él, todo nuestro cuerpo se queda sin vapor…
¿Alguna vez te has preguntado por qué la sangre es roja? Esto se debe a que contiene una proteína rica en hierro, que adquiere este color al entrar en contacto con el oxígeno (sí, ¡un poco como oxidarse!). Esta proteína es la hemoglobina, el transportador oficial de oxígeno del organismo, responsable de abastecer a cada una de nuestras células.
Almacenada en nuestros glóbulos rojos, la hemoglobina está formada por cuatro subunidades (“cadenas de globina”), cada una de las cuales contiene un átomo de hierro capaz de albergar una molécula de oxígeno. Cuando un glóbulo rojo pasa por los pulmones, las hemoglobinas que contiene capturan las moléculas de oxígeno presentes en el aire que acabamos de inhalar. Impulsados por el torrente sanguíneo, los glóbulos rojos así cargados viajarán por todo el cuerpo para que las hemoglobinas liberen allí el oxígeno esencial para la vida de nuestras células.
Representación esquemática de una molécula de hemoglobina: en un vaso sanguíneo seccionado circulan glóbulos rojos. Una lupa, colocada sobre uno de ellos, muestra las moléculas de hemoglobina que contiene. Cada una de estas moléculas está representada esquemáticamente por un círculo dividido en cuatro partes de igual tamaño, que corresponden a cuatro subunidades (o “cadenas de globina”). Dos son de color rosa y los otros dos de color beige, para simbolizar que una molécula de hemoglobina comprende dos tipos de cadenas de globina. En cada subunidad, un imán simboliza la presencia de un átomo de hierro sobre el que está fijada una molécula de oxígeno (O2representado por una nube con burbujas).
Por tanto, se entiende que es fundamental disponer de una reserva suficiente de hemoglobinas funcionales. De lo contrario, los tejidos y órganos no reciben suficiente oxígeno. Esto puede provocar palidez, fatiga y sensación de debilidad persistente, dificultad para respirar, palpitaciones, mareos…: esto es anemia. Muy a menudo, la causa del problema es una deficiencia de hierro, una alimento crucial para el correcto funcionamiento de la hemoglobina. Pero también existen enfermedades genéticas ligadas a mutaciones en el gen que permite la síntesis de una de las subunidades de la hemoglobina, la beta globina. La primera y más común de estas enfermedades genéticas es la anemia de células falciformes. En los individuos afectados, la hemoglobina producida es anormal y deforma los glóbulos rojos. Además de la anemia, esta anomalía provoca la obstrucción de pequeños vasos sanguíneos y un mayor riesgo de infecciones. Más raras que la anemia de células falciformes, las beta-talasemias son causadas por mutaciones que conducen a la reducción o ausencia de la síntesis de beta globina y, por tanto, de hemoglobina. La clave: a veces una anemia grave, que puede ir acompañada de complicaciones, en particular óseas.
Estas enfermedades son objeto de investigaciones activas para mejorar su tratamiento, en particular mediante el desarrollo de terapias génicas. Para saber más sobre este trabajo, sobre otras enfermedades de la sangre o “visibles” en la sangre, consulte el Gran Ángulo del último número de la revista Inserm. Sangre: tratando enfermedades y más.
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2023-08-29 10:00:00
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