Los investigadores han encontrado una relación entre la edad del diagnóstico y diversas características clínicas y resultados en pacientes con vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés).
Los hallazgos, presentados el sábado en la Reunión Anual 2022 del Colegio Estadounidense de Reumatología (ACR), pueden tener implicaciones para la investigación y el tratamiento, especialmente en niños.
AAV es un grupo de condiciones caracterizadas por el desarrollo de autoanticuerpos contra las proteínas de neutrófilos proteinasa 3 (PR3-ANCA) o mieloperoxidasa (MPO-ANCA).
La rara condición autoinmune puede causar inflamación y daño sistémico, a veces permanente, en las arterias de tamaño pequeño y mediano. Las presentaciones clínicas varían y pueden incluir varios órganos, incluidos la piel, el estómago, los intestinos, los pulmones y los riñones, así como las vías respiratorias en el oído, la nariz y la garganta.
Datos limitados sobre características de niños y adultos
La VAA se puede diagnosticar en cualquier década de la vida, pero las características clínicas y los resultados a menudo difieren entre niños y adultos, y los datos son limitados. Los estudios a menudo excluyen a los niños.
La autora principal Jessica Bloom, MD, MSCS, reumatóloga pediátrica y profesora asistente de pediatría en el Children’s Hospital Colorado, Aurora, y sus colegas realizaron un análisis de pacientes con granulomatosis con poliangeítis (GPA) y poliangeítis microscópica (MPA) que se inscribieron en Vasculitis Estudios Longitudinales del Consorcio de Investigación Clínica de 2013 a 2021.
Los pacientes con granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA) se analizaron por separado. Se combinaron niños y adultos jóvenes con EGPA debido al pequeño tamaño de la muestra (n = 87).
Los grupos fueron ordenados por la edad en que fueron diagnosticados: menores de 18 años, 18-40, 40-65 y mayores de 65 años.
Más de 1000 pacientes incluidos
El equipo de Bloom analizó datos de 1020 pacientes: 61 diagnosticados como niños, 240 como adultos jóvenes, 560 como adultos de mediana edad y 159 diagnosticados como adultos mayores. En todas las edades, aproximadamente nueve de cada 10 pacientes eran blancos.
Encontraron que 852 (84%) tenían GPA y 165 (16%) tenían MPA. El análisis también mostró que 893 (92 %) de los pacientes con resultados ANCA eran ANCA positivos: 637 (65 %) con PR3-ANCA, 247 (25 %) con MPO-ANCA y nueve (1 %) con ambos.
Las diferencias entre los grupos de edad incluyeron:
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Los niños experimentaron más estenosis subglótica y hemorragia alveolar que los adultos con la afección.
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Aproximadamente la mitad de los pacientes diagnosticados en la infancia recibieron ciclofosfamida y rituximab. Esa tasa disminuyó con el aumento de la edad del diagnóstico hasta un 14% para aquellos diagnosticados en la edad adulta.
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Se diagnosticó AAV a más mujeres que hombres en todos los grupos de edad, pero la diferencia fue más pronunciada cuando se diagnosticó en la infancia, y el predominio femenino disminuyó a medida que aumentaba la edad.
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Los adultos mayores experimentaron más enfermedades neurológicas y menos afectación musculoesquelética y sinusal.
Además, para aquellos diagnosticados después de los 65 años, después de ajustar la duración de la enfermedad y si estaban tomando ciclofosfamida y/o rituximab, las puntuaciones del Índice de Daño de Vasculitis (VDI) y el Índice de Daño de Vasculitis ANCA (AVID) fueron más altas que para aquellos diagnosticados en la infancia .
“Sin embargo, estas diferencias ya no son significativas cuando se excluyen los elementos relacionados con la toxicidad de los medicamentos y la comorbilidad. Por lo tanto, las diferencias en las puntuaciones de VDI y AVID están impulsadas por daños no específicos de la enfermedad”, dijo Bloom.
Llevar a los niños a la discusión clínica
flor dijo Noticias médicas de Medscape que muchos reumatólogos pediátricos creen que los niños con vasculitis son como adultos pequeños y deben recibir un tratamiento similar, pero dijo que el panorama puede ser más complejo que eso.
Por ejemplo, los hallazgos de que los niños tienen más estenosis subglótica y hemorragia alveolar que los adultos “pueden justificar una terapia más agresiva”, dijo.
Los niños también tienen diferentes factores de riesgo psicosocial y de crecimiento durante el curso de la enfermedad y pueden vivir más tiempo con la enfermedad que los de los grupos de mayor edad, dijo.
“Nuestro estudio ayuda a señalar estas diferencias y trae a los niños a la discusión”, dijo Bloom. “También reconoce que los puntajes de daño utilizados en los estudios y la atención pueden no evaluar adecuadamente la enfermedad a lo largo de la vida, ya que están influenciados en gran medida por elementos que no son específicos de la enfermedad, sino más bien por la toxicidad de los medicamentos y las comorbilidades, como la osteoporosis, las cataratas y la malignidad”.
Robert Spiera, MD, director del Centro de esclerodermia, vasculitis y miositis del Hospital for Special Surgery en la ciudad de Nueva York, dijo Noticias médicas de Medscape el trabajo destaca información interesante sobre el hecho de que las características de la enfermedad están sesgadas de manera diferente en los niños, “en particular, la mayor probabilidad de enfermedad de las vías respiratorias superiores (subglóticas) y enfermedad de las vías respiratorias inferiores potencialmente grave (hemorragia alveolar)”.
Sin embargo, desde un punto de vista práctico, Spiera dijo: “No estoy seguro de que esto cambie nuestro enfoque clínico para diferentes pacientes, pero las diferencias en las características de la enfermedad e incluso las diferencias de sexo en términos de quién padece GPA (más a menudo niños y más probable que sea mujer) puede ofrecer información sobre la patogénesis de la enfermedad.”
Bloom recibió fondos del Consorcio de Investigación Clínica de Vasculitis (VCRC) y la Fundación de Vasculitis para realizar este trabajo como becario de VCRC-VF. Las declaraciones para los coautores son las siguientes: K. Pickett, ninguno; L. Silveira, ninguno; D. Cuthbertson, ninguno; N. Khalidi, AstraZeneca, Bristol Myers Squibb (BMS), GlaxoSmithKlein (GSK), Roche, Sanofi, AbbVie/Abbott, Kataka Medical, Otsuka; C. Koening, ChemoCentryx; C. Langford, ninguno; C. McAlear, ninguno; P. Monach, ChemoCentryx, Kiniksa, BMS/Celgene, Gilead; L. Moreland, ninguno; C. Pagnoux, Otsuka, AstraZeneca, Pfizer; R. Rhee, ChemoCentryx; P. Seo, ninguno; U.Specks, AstraZeneca, BMS, GSK, Genentech, AstraZeneca, Boehringer-Ingelheim, ChemoCentryx; K. Warrington, Eli Lilly, GSK, Kiniksa, ChemoCentryx; R. Fuhlbrigge, ninguno; P. Merkel, AbbVie, AstraZeneca, Boeringher-Ingelheim, BMS, ChemoCentryx, Forbius, Genentech/Roche, Genzyme/Sanofi, GSK, InflaRx, Neutrolis, Takeda, CSL Behring, Dynacure, EMD Serono, Immagene, Janssen, Kiniksa, Magenta, Novartis, Pfizer, Q32, Regeneron, Sparrow, Eicos, Electra, Kyverna y UpToDate. Spiera declaró no tener ningún conflicto de interés económico pertinente.
Reunión anual del Colegio Americano de Reumatología (ACR) 2022. Presentado el 12 de noviembre de 2022. Resumen.
Marcia Frellick es una periodista independiente con sede en Chicago, Illinois. Anteriormente ha escrito para Chicago Tribune, Science News y Nurse.com, y fue editora en Chicago Sun-Times, Cincinnati Enquirer y St. Cloud (Minnesota) Times. Síguela en Twitter en @mfrellick.
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