Una declaración de consenso internacional sobre psoriasis pustulosa generalizada (GPP) del Consejo Internacional de Psoriasis (IPC) incluye la recomendación de que consideraciones como el área de superficie corporal (BSA) afectada y la duración de la pustulación no son esenciales al diagnosticar GPP, para acelerar las decisiones clínicas sin sacrificar exactitud, según los autores de la declaración.
El consenso es el resultado de un grupo de trabajo establecido por el IPC, compuesto por expertos internacionales en GPP, que desarrolló una definición internacional y criterios de diagnóstico para GPP que fue publicado en JAMA Dermatología el 1 de mayo y resaltado en el sitio web del IPC el 2 de mayo.
“Sin una definición y criterios de diagnóstico aceptados internacionalmente”, autor correspondiente Siew Eng Choon, MBBSdijo a esta organización de noticias, “la rareza y la naturaleza heterogénea de la GPP, junto con su similitud con otras dermatosis pustulosas, a menudo conducen a diagnósticos retrasados y posibles diagnósticos erróneos”.
Los diagnósticos tardíos y erróneos pueden aumentar el riesgo de complicaciones graves del GPP, como sepsis e insuficiencia orgánica, lo que lleva a malos resultados para los pacientes y consecuencias potencialmente fatales, añadió Choon, profesor asociado de la Universidad de Monash de Malasia y consultor principal en dermatología del Hospital Sultanah Aminah. Johor Bahru, Malasia.
Además de facilitar la investigación comparativa e interregional, escribieron Choon y sus colegas, tener criterios unificados y precisos para impulsar diagnósticos oportunos de GPP se vuelve especialmente importante con la aprobación de un tratamiento dirigido eficaz para GPP. (En septiembre de 2022, la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. aprobó la interleucina [IL]-36 antagonista espesolimab para el tratamiento de los brotes asociados con GPP en adultos, que recientemente se amplió para incluir a niños de 12 años o más).
Enfoque basado en casos
Para responder preguntas como qué características clínicas son necesarias o innecesarias para un diagnóstico de GPP, un panel de 33 miembros (incluidos ocho miembros del Grupo de Trabajo de Psoriasis Pustulosa del IPC) elaboró 43 declaraciones basadas en el análisis de expertos de 64 casos desafiantes de GPP. Utilizando un proceso Delphi de dos rondas que requirió al menos un 80% de acuerdo, el panel aprobó 23 declaraciones de consenso, resumidas en los siguientes elementos:
- Definición: “La GPP es una enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por eritema cutáneo y pústulas estériles macroscópicamente visibles”.
- Criterios diagnósticos esenciales: Pústulas estériles macroscópicamente visibles sobre una base eritematosa “y no restringidas a la región acra o dentro de placas psoriásicas”.
Inicialmente, los panelistas no estuvieron de acuerdo sobre la importancia del eritema debido a la dificultad de apreciar el enrojecimiento en la piel más oscura. Pero, en última instancia, consideraron que este indicador de la naturaleza inflamatoria del GPP era tan esencial como las pústulas, que indican el aspecto neutrofílico de la enfermedad.
Los criterios propuestos difieren de las directrices GPP existentes en aspectos importantes. Por ejemplo, japonés pautas publicado en La revista de dermatología en 2018 requieren recurrencia, confirmación por biopsia y características sistémicas para un diagnóstico definitivo. Un consenso europeo declaración publicado en el Diario de la Academia Europea de Dermatología y Venereología en 2017 limita la presencia de pústulas estériles a la piel no acra, con recaída o persistencia más allá de 3 meses, con o sin inflamación sistémica.
“Acordamos unánimemente que las lesiones pustulosas en las regiones acras pueden estar presentes durante los brotes y no deberían descartar un diagnóstico de GPP”, dijo Choon en la entrevista.
Además, los autores consideraron que la duración pustulosa no era esencial para el diagnóstico. “La GPP es una enfermedad potencialmente mortal”, escribieron. “Por lo tanto, el diagnóstico no debe retrasarse por una duración predefinida de pustulación o BSA”. Elementos de apoyo como lagos de pus, fatiga, fiebre y dolor en la piel pueden ocurrir con GPP, agregaron, pero no son diagnósticos.
Consistencia clínica
Cuando los dermatólogos sospechan de GPP, Choon recomendó seguir un abordaje sistemático guiado por los criterios diagnósticos propuestos. “En primer lugar, es fundamental realizar una historia completa del paciente”. La investigación de exposiciones recientes a medicamentos puede descartar el diagnóstico diferencial más difícil: la pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA), afirmó.
Si no se cumplen los criterios de diagnóstico, el panel recomendó encarecidamente una biopsia para descartar imitaciones de GPP. “Específicamente”, dijo Choon, “pústulas discretas y puntiformes sin coalescencia deberían generar sospecha de AGEP, mientras que las pústulas de hipopión sugieren dermatosis pustulosa subcórnea”. Independientemente de la recomendación de la biopsia, añadió, la presentación clínica de la GPP clásica suele ser lo suficientemente distintiva como para justificar el inicio inmediato del tratamiento sin esperar los resultados de la biopsia. El panel también recomendó la detección de mutaciones en IL36RN, si están disponibles.
“En general”, dijo Choon, “adherirse a los criterios de diagnóstico propuestos garantiza un enfoque estandarizado e integral en la evaluación y el manejo de casos sospechosos de GPP, facilitando así un diagnóstico preciso y un tratamiento adecuado”.
El estudio fue financiado por el IPC. Choon recibió honorarios personales de AbbVie, Almirall, Boehringer Ingelheim, Lilly, Janssen Pharmaceuticals, Novartis, Pfizer, Sanofi y UCB fuera del estudio. Los otros autores tenían múltiples revelaciones enumeradas.
John Jesitus es un redactor y editor médico independiente que reside en Denver.