La Sociedad Europea de Cardiología ha publicado nuevas directrices para las miocardiopatías, sus primeras directrices internacionales integrales importantes para abordar el diagnóstico y tratamiento de las causas generales de la disfunción del músculo cardíaco.
El documento se publicó junto con el Congreso de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) de 2023 y ahora está disponible. disponible en linea en el Revista europea del corazón.
“Hemos considerado las miocardiopatías a lo largo de la vida, desde la pediatría hasta la edad adulta”, explicó Elena Arbelo, MD, PhD, coordinadora de la Unidad de Enfermedades Genéticas Cardíacas y Muerte Súbita Arrítmica del Hospital Clínic de Barcelona, España. Arbelo es el primer autor y uno de los dos presidentes del grupo de trabajo de la ESC que presentó las directrices.
No es una actualización, las directrices de la ESC son las primeras en “incluir todos los subtipos de miocardiopatía y la primera vez que se hacen recomendaciones específicas para miocardiopatías distintas de miocardiopatía hipertrófica” (HCM), dijo Arbelo.
Las pautas organizan los fenotipos de la miocardiopatía
La miocardiopatía puede presentarse a cualquier edad. Puede tener múltiples etiologías complejas, incluida la predisposición genética, la lesión del músculo cardíaco debido a una enfermedad o una combinación de factores participantes. El grupo de trabajo de la ESC empleó varias estrategias para adoptar un enfoque integral de esta afección, afirmó Juan Kaski, MD, PhD, profesor de medicina cardiovascular pediátrica hereditaria en el University College de Londres, Reino Unido.
“Desde mi punto de vista, las innovaciones clave incluyen un estudio de diagnóstico que comienza con una descripción fenotípica detallada, incluido el nuevo fenotipo de miocardiopatía ventricular izquierda no dilatada, que luego desencadena una evaluación sistemática multiparamétrica”, dijo Kaski, copresidente del grupo de trabajo.
Como se explica en la introducción a la guía y lo reiteraron tanto Arbelo como Kaski, las guías se han organizado en torno a la vía del paciente, lo que significa que se debe centrar la atención en reconocer el fenotipo que se presenta como un primer paso crítico para discernir la etiología subyacente y sus tratamientos. .
“Lo central de este enfoque no es sólo el paciente individual sino también la familia en su conjunto”, afirmó Arbelo. “Los hallazgos clínicos en familiares son fundamentales para comprender qué le sucede al paciente y viceversa”.
Pruebas genéticas en niños descritas
Las nuevas directrices incluyen recomendaciones específicas sobre pruebas genéticas en niños. También enfatizan el valor de la resonancia magnética cardiovascular (RMC) en el “diagnóstico, detección, seguimiento y pronóstico” de pacientes de todas las edades, según Kaski.
“Se recomienda la RMC en la evaluación inicial de cada paciente con miocardiopatía”, dijo Arbelo. Se debe “considerar” durante el seguimiento y para muchas otras aplicaciones, incluida la evaluación de “parientes con genotipo positivo pero fenotipo negativo”, añadió.
Se han incorporado modelos de predicción etiológica a las directrices, incluida la genotipificación de las miocardiopatías dilatadas y la miocardiopatía ventricular izquierda no dilatada, dijeron tanto Arbelo como Kaski, entrevistados por separado. Ambos indicaron que el grupo de trabajo hizo todo lo posible para que las directrices fueran fáciles de usar.
Cada una de las recomendaciones de las directrices cuenta con una clasificación basada en evidencia. En orden, son clase I (recomendada), clase IIa (debe considerarse), clase IIb (puede considerarse) y clase III (no recomendada).
Muchos síntomas están relacionados con la miocardiopatía
Kaski y Arbelo enfatizaron que las directrices llaman la atención sobre la relación de la miocardiopatía con afecciones cardiovasculares comunes, como insuficiencia cardiaca, arritmia y dolor en el pecho. Kaski señaló que estos son los tipos de problemas que comúnmente enfrentan los cardiólogos generales y los médicos de atención primaria.
En 2014, la ESC publicó directrices específicas para HCM. Las nuevas directrices más amplias no pasan por alto este subtipo. Según Kaski, hay varias innovaciones en la MCH desde las directrices anteriores, como cuándo considerar los inhibidores de la miosina cardíaca para la obstrucción sintomática del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
Según Abelo, las directrices de la ESC ponen énfasis en una vía de atención “coordinada, sistemática e individualizada” basada en un enfoque multidisciplinario. Aunque la composición del equipo interdisciplinario depende de cada caso individual, las guías reconocen un papel clave de los cardiólogos generales en el manejo de la mayoría de los pacientes. Se describen sugerencias sobre cuándo remitir los casos difíciles a centros expertos.
32 mensajes clave derivados de las directrices
Las directrices incluyen casi 90 páginas de recomendaciones. El grupo de trabajo aisló 32 mensajes clave de 13 secciones que van desde descripciones de cómo se define la vía del paciente hasta qué tipos de actividad física se deben considerar para diferentes formas de miocardiopatía. También hay una sección dedicada a lagunas importantes en la evidencia y áreas en las que hay mayor necesidad de estudios adicionales.
Las directrices terminan con una lista completa de “qué hacer” y “qué no hacer” en el diagnóstico y atención de la miocardiopatía. Estos incluyen la mayoría de las recomendaciones de clase I y resumen algunas precauciones importantes de clase III.
“La mayoría de las recomendaciones de la guía son nuevas”, escriben los autores en la introducción. Aunque reconocieron que no intentaron proporcionar recomendaciones detalladas para cada fenotipo de miocardiopatía, se han esforzado por cubrir cuestiones generales de evaluación y tratamiento respaldadas por evidencia relevante.
Arbelo y Kaski no han revelado relaciones financieras relevantes.
Congreso de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) 2023: presentado el 25 de agosto de 2023.
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2023-09-01 22:48:20
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