IEn una publicación de Instagram, la familia de Bruce Willis reveló que el actor ha sido diagnosticado con demencia frontotemporal (FTD). El diagnóstico llega casi un año después de que su familia revelara que Willis tiene afasia, que se caracteriza por la dificultad para hablar.
“Desde que anunciamos el diagnóstico de afasia de Bruce en la primavera de 2022, la condición de Bruce ha progresado y ahora tenemos un diagnóstico más específico: demencia frontotemporal (conocida como FTD)”, dijo la familia en su declaración, que también se publicó en la Association for Frontotemporal Sitio web de Degeneración.
Esto es lo que debe saber sobre la afección.
¿Qué es FTD?
FTD se refiere a una colección de condiciones que implican el deterioro de los nervios cerebrales en las partes frontal y temporal del cerebro, que contribuyen al comportamiento, la personalidad y el lenguaje. El diagnóstico anterior de afasia de Willis, dijo su familia, puede ser un síntoma de FTD.
Hay varios tipos de FTD. Uno afecta principalmente el comportamiento y la personalidad, ya que las células nerviosas críticas para el juicio, la conducta y la empatía comienzan a degenerar. Otro, que afecta el lenguaje, el habla y la escritura, ocurre con mayor frecuencia en la mediana edad. Otro tipo de FTD daña principalmente los nervios motores; La esclerosis lateral amiotrófica o ELA es una forma de este tipo. Las estimaciones de cuántas personas se ven afectadas por FTD no son concluyentes, pero la Asociación de Alzheimer especula que alrededor de 50 000 a 60 000 personas en los EE. UU. tienen las versiones conductuales y lingüísticas de la afección.
¿Es lo mismo FTD que la enfermedad de Alzheimer?
Si bien la FTD implica la pérdida gradual de los nervios cerebrales, difiere del Alzheimer en aspectos importantes. A la mayoría de las personas se les diagnostica FTD entre los 40 y los 60 años, mientras que los pacientes de Alzheimer generalmente se diagnostican más tarde en la vida. La pérdida de memoria y la desorientación son más comunes en la enfermedad de Alzheimer que en la FTD, mientras que los problemas del habla son más frecuentes en la FTD.
En FTD, los pacientes desarrollan depósitos anormales de una de dos proteínas, una forma de proteína llamada tau y TDP-43, pero no ambas. Los pacientes con Alzheimer también acumulan tau, pero es una forma diferente a la que se presenta en la FTD. También suele ser más difícil diagnosticar FTD. “Hay un esfuerzo por desarrollar marcadores de exploración de sangre, líquido cefalorraquídeo y PET para diagnosticar FTD, pero todavía están en proceso, y en este momento, no tenemos formas efectivas de evaluar FTD como las que tenemos para el Alzheimer”. dice el Dr. Ryan Darby, director de la Clínica de Demencia Frontotemporal en el Centro Médico de la Universidad de Vanderbilt. Los médicos diagnostican a los pacientes en función de su conjunto de síntomas y, a veces, con la ayuda de escáneres cerebrales, que pueden proporcionar algunos consejos útiles, pero no son definitivos. Además, dice la Dra. Nicole Purcell, neuróloga y directora sénior de práctica clínica de la Asociación de Alzheimer, “a menudo hacemos pruebas para descartar otros tipos de demencia como la demencia de Alzheimer”.
Según la Asociación de Alzheimer, alrededor de un tercio de los casos de FTD son genéticos y no se conocen factores de riesgo para los casos no genéticos, por lo que es difícil identificar a las personas que podrían desarrollar la afección.
Comprender cuál de las dos proteínas se está acumulando de forma anormal es fundamental para desarrollar los tratamientos adecuados. Darby dice que, si bien algunas formas de FTD relacionadas con el lenguaje involucran a TDP43, los pacientes con síntomas conductuales pueden albergar formas excesivas de cualquiera de las proteínas, lo que dificulta saber a qué proteína dirigirse en los ensayos de medicamentos.
¿Hay tratamientos?
Si bien existe una investigación considerable para comprender mejor la FTD y sus causas, aún no existen tratamientos para la afección neurodegenerativa. Los medicamentos contra la ansiedad y los antidepresivos pueden aliviar parte de la agitación y el estrés que experimentan los pacientes, pero aún no hay terapias disponibles para combatir el lento deterioro de las neuronas en las áreas afectadas del cerebro.
Los investigadores se están enfocando en las formas genéticas de la enfermedad para aprender más sobre cómo funciona y cuál es la mejor manera de intervenir con posibles tratamientos, dice la Dra. Claire Clelland, profesora asistente de neurología en la Universidad de California en San Francisco. “Creemos que es el mejor y más rápido camino hacia los ensayos clínicos de nuevas terapias”, dice. “En los casos genéticos a través de los cuales conocemos la causa subyacente de la mutación del gen, aprenderemos sobre la enfermedad de manera más amplia para poder ayudar a más pacientes”.
La investigación sobre la afección ha aumentado en los últimos años, y los médicos que tratan a pacientes con FTD en centros académicos han colaborado para identificar y controlar a los pacientes para recopilar información y estar preparados para probar nuevos tratamientos farmacológicos prometedores cuando se desarrollen. “Nuestra comprensión de FTD realmente se aceleró dramáticamente en las últimas dos décadas”, dice Darby. “Gran parte de nuestra comprensión proviene de la década de 1990, cuando identificamos el síndrome clínico, y el gen de la forma hereditaria más común no se descubrió hasta 2011. Últimamente se han producido muchas innovaciones, por lo que muchos de nosotros somos optimistas de que se traducirá en terapias”.
Clelland comparte ese optimismo. “Estos se están convirtiendo en problemas solucionables”, dice ella. “Mi laboratorio ya ha curado esencialmente células de pacientes en un plato. Solo tenemos que descubrir cómo administrar la terapia a los pacientes”.
Ella le da crédito a Willis y su familia por compartir su historia para crear conciencia sobre la condición, lo que con suerte impulsará más investigaciones.
“Bruce siempre creyó en usar su voz en el mundo para ayudar a otros y crear conciencia sobre temas importantes tanto en público como en privado”, dijo la familia de Willis en su comunicado. “Sabemos en nuestros corazones que, si pudiera hoy, querría responder atrayendo la atención global y la conexión con aquellos que también están lidiando con esta enfermedad debilitante y cómo afecta a tantas personas y sus familias… A medida que avanza la condición de Bruce, Esperamos que la atención de los medios pueda centrarse en arrojar luz sobre esta enfermedad que necesita mucha más conciencia e investigación”.
Más lecturas obligadas de TIME