En un conmovedor video publicado en Instagram, la cantante canadiense Céline Dion, de 54 años, compartió que recientemente le diagnosticaron un trastorno neurológico extremadamente raro llamado síndrome de la persona rígida o SPS, y ha estado lidiando en silencio con la enfermedad incurable durante mucho tiempo. tiempo.
“Como saben, siempre he sido un libro abierto y no estaba lista para decir nada antes. Pero ahora estoy listo”, dijo Dion en el video publicado el 8 de diciembre. “He estado lidiando con problemas de salud durante mucho tiempo y ha sido muy difícil para mí enfrentar estos desafíos y hablar de todo. he estado pasando.
Las personas con SPS experimentan rigidez muscular y episodios repetidos de espasmos dolorosos que a menudo empeoran la rigidez de sus músculos, según la Organización Nacional de Trastornos Raros. Se desconoce la causa exacta de la enfermedad, pero se cree que es la consecuencia de una respuesta autoinmune defectuosa en el cerebro y la médula espinal.
Solo alrededor de 1 en un millón de personas en todo el mundo tiene la enfermedad, pero eso puede ser una subestimación de los casos reales.
Dion dijo que sus espasmos musculares afectan “todos los aspectos de [her] la vida diaria”, a veces causando dificultad para caminar o usar sus cuerdas vocales; son la razón por la que retrasó la reapertura y canceló algunos espectáculos en su residencia de Las Vegas el año pasado y canceló los espectáculos restantes en su gira por América del Norte.
Ahora, Dion dijo que no podrá continuar con su gira europea en febrero, que ya había sido reprogramada para abril. La gira estaba originalmente programada para mayo a septiembre de este año.
“No tengo más remedio que concentrarme en mi salud en este momento, y tengo la esperanza de estar en el camino de la recuperación”, dijo Dion. “Este es mi enfoque y estoy haciendo todo lo que puedo para recuperarme”.
El SPS no se puede curar, pero una variedad de tratamientos puede ayudar a aliviar algunos síntomas.
“Siempre doy el 100% cuando hago mis shows, pero mi condición no me permite darte eso ahora”, dijo Dion. “Estoy trabajando duro con mi terapeuta de medicina deportiva todos los días para recuperar mi fuerza y mi capacidad para rendir de nuevo. Pero tengo que admitir que ha sido una lucha”.
“Todo lo que sé es cantar, es lo que he hecho toda mi vida”, continuó Dion, “y es lo que más me gusta hacer”.
Tara Zier, fundadora y directora ejecutiva de Stiff Person Syndrome Research Foundation, que también tiene SPS, le dijo a BuzzFeed News que se había comunicado con Dion en Instagram hace un mes “para ofrecerle recursos porque sus síntomas sonaban demasiado familiares”.
El diagnóstico oficial de Dion y el anuncio hicieron llorar a Zier, dijo: “Es una mezcla de conmoción y empatía realmente profunda. Escucharla hablar sobre el apoyo de sus hijos, empatizar con lo solo que se puede sentir y lo difícil que es cuando no puedes participar en lo que amas hacer realmente resuena conmigo”.
Zier dijo que la esperanza de Dion significa todo. “Cuando te enfrentas a una enfermedad incurable, puedes sentirte desesperanzado. Pero Céline dará esperanza a miles de pacientes. Tal vez ahora la gente se tome la enfermedad en serio”.
Ella culpa en parte al “nombre ridículo” de la enfermedad por la cantidad de tiempo “agonizante” que lleva obtener un diagnóstico de SPS: alrededor de siete años en promedio, dijo Zier. “La gente no solo es rígida. Afecta las cuerdas vocales. Respiración. Caminando. Salir en público. Está impactando la vida de Céline y cada paciente que sufre de SPS puede identificarse con eso”.
Debido a los diversos síntomas que acompañan a esta enfermedad, a las personas a menudo se les diagnostica erróneamente esclerosis múltiple, enfermedad de Parkinson, fibromialgia, ansiedad o trastorno psicosomático, en otras palabras, “psicológicamente mal”, dijo Zier.
Pero Zier confía en que la gente comenzará a tomar la enfermedad más en serio debido a la decisión de Dion de ser abierta sobre su diagnóstico.
“El diagnóstico SPS de Céline va a despertar a la gente. Hoy”, dijo Zier. “Ella ya está usando su hermosa voz para arrojar luz sobre una enfermedad devastadora que a menudo se diagnostica erróneamente”.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de la persona rígida?
La gravedad y la progresión de SPS varían de una persona a otra. Los investigadores consideran que la enfermedad está en un espectro, que a veces involucra solo un área del cuerpo como el torso o más de un problema generalizado que afecta el cerebro y la médula espinal.
Los síntomas generalmente se desarrollan a lo largo de meses o años, comenzando como molestias dolorosas y rigidez en las piernas o en la parte baja de la espalda que va y viene, hasta que finalmente el dolor se vuelve permanente y se extiende a otras partes del cuerpo. Algunas personas pueden desarrollar una postura encorvada o arqueada una vez que la enfermedad afecta la columna vertebral.
Los espasmos musculares pueden ocurrir al azar o después de una variedad de desencadenantes, como ruidos fuertes o inesperados como bocinas de automóviles, contacto físico menor como un golpecito en el hombro, temperaturas frías, estrés, angustia emocional y más.
Estos espasmos pueden ser severos y hacer que algunas personas se caigan y se lastimen gravemente, o desarrollen una ansiedad severa que les impida salir de sus hogares. Pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, con mayor frecuencia en las piernas, pero los espasmos en los músculos abdominales, por ejemplo, pueden engañar a las personas haciéndoles creer que su estómago está lleno y provocar una pérdida de peso no deseada. Del mismo modo, los espasmos en el pecho pueden requerir que algunas personas busquen asistencia respiratoria de emergencia para respirar.
Los espasmos tienden a durar varios minutos, pero pueden durar horas. Como resultado, algunas personas con SPS necesitan usar bastones, andadores o sillas de ruedas.
La mayoría de las veces, no se presentan otros síntomas neurológicos.
¿Qué causa el síndrome de la persona rígida?
Todavía hay muchas incógnitas sobre las causas del SPS, pero los investigadores creen que tiene algo que ver con el sistema inmunitario que ataca el tejido sano por razones desconocidas.
La mayoría de las personas con SPS carecen de ácido gamma-aminobutírico o GABA, un neurotransmisor que ayuda a controlar el movimiento muscular. Entonces, algunos expertos especulan que el sistema inmunitario ataca ciertas células nerviosas involucradas en la producción de GABA.
¿Quién tiene más probabilidades de desarrollar el síndrome de la persona rígida?
No existen factores de riesgo claros que hagan que alguien sea más propenso a desarrollar SPS, pero el doble de mujeres que de hombres son diagnosticados con la afección, según los Institutos Nacionales de Salud.
Por lo general, los síntomas se vuelven más evidentes para las personas de entre 30 y 60 años, pero se ha diagnosticado SPS a niños y adultos mayores.
El SPS también parece estar asociado con otros trastornos autoinmunes, siendo el más común la diabetes tipo 1. Algunas personas con la enfermedad también pueden desarrollar tiroiditis (inflamación de la tiroides), vitíligo (pérdida irregular del color de la piel), anemia perniciosa y epilepsia.
¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de la persona rígida?
El SPS se puede diagnosticar con un análisis de sangre, un examen EMG que mide la actividad eléctrica en los músculos y una punción lumbar, un procedimiento en el que un médico usa una aguja para recolectar líquido de su canal espinal.
El tratamiento para SPS se basa en los síntomas específicos de una persona y puede incluir una variedad de enfoques, como medicamentos y fisioterapia.
Se ha demostrado que los medicamentos anticonvulsivos como la vigabatrina, el valproato, la pregabalina y la gabapentina, así como otros medicamentos contra la ansiedad y relajantes musculares, ayudan a aliviar algunos síntomas.
La inmunoglobulina intravenosa, o IVIG, también se ha mostrado prometedora en estudios clínicos para el tratamiento de la rigidez muscular y la sensibilidad a estímulos como el ruido y el estrés. Sin embargo, la IVIG se ha asociado con un mayor riesgo de accidente cerebrovascular y ataque cardíaco.
Si las personas dejan de tomar sus medicamentos repentinamente, pueden ocurrir espasmos musculares graves y potencialmente mortales.
Dion no compartió detalles sobre su plan de tratamiento, pero dijo que sus médicos y su familia están a su lado.
“Quiero agradecerles mucho por sus alentadores deseos de amor y apoyo en mis redes sociales. Esto significa mucho para mí”, dijo Dion en el video, mientras contenía las lágrimas. “Cuidate. Que estes bien. Los amo mucho y realmente espero poder verlos de nuevo muy pronto”.