Con demasiada frecuencia, cuando los pacientes acuden a ver a Tejaswini Kulkarni, MD, con dificultad para respirar y tos y se les diagnostica enfermedad pulmonar intersticial (EPI), ya han pasado el punto en que los tratamientos los beneficiarían más.
“Definitivamente hay un retraso desde el momento en que aparecen los síntomas hasta el momento en que incluso se evalúan para EPI”, dijo Kulkarni, del departamento de medicina pulmonar, de alergias y de atención crítica de la Universidad de Alabama, en Birmingham. “Algunos pacientes han tenido una pérdida significativa de la función pulmonar cuando vienen a vernos. En ese momento estamos limitados por las opciones de tratamiento que podemos ofrecer”.
La enfermedad pulmonar intersticial es un término general para un grupo de trastornos que involucran la cicatrización progresiva de los pulmones, generalmente irreversible, generalmente causada por la exposición a largo plazo a materiales peligrosos o por efectos autoinmunes. Incluye la fibrosis pulmonar idiopática (IPF, por sus siglas en inglés), una enfermedad que es bastante rara pero que tiene opciones de terapia que pueden ser efectivas si se detectan a tiempo. El término fibrosis pulmonar se refiere a la cicatrización pulmonar. Otro tipo de ILD es la sarcoidosis pulmonar, en la que se forman pequeños grupos de células inmunitarias en los pulmones en una respuesta inmunitaria que a veces sigue a un desencadenante ambiental, y puede provocar cicatrices en los pulmones si no se resuelve.
Los casos de ILD parecen estar en aumento, y COVID-19 ha hecho que el diagnóstico sea más complicado. Un estudio encontró que la prevalencia de EPI y sarcoidosis pulmonar en países de ingresos altos era de aproximadamente 122 de cada 100 000 personas en 1990 y aumentó a aproximadamente 198 de cada 100 000 personas en 2017. Los datos se obtuvieron de Global Burden of Diseases, Injuries, and Estudio de factores de riesgo 2017. A nivel mundial, los investigadores encontraron una prevalencia de 62 por 100 000 en 1990, en comparación con 82 por 100 000 en 2017.
Si todos los síntomas de un paciente han aparecido después de la COVID y un médico está viendo a un paciente dentro de las 4 a 6 semanas posteriores a los síntomas de la COVID, es probable que los síntomas estén relacionados con la COVID. Pero se recomienda un examen completo si un paciente tiene crepitantes pulmonares, que son un indicador de cicatrización pulmonar, dijo.
“Los patrones que se ven en la tomografía computarizada para la neumonía por COVID son muy distintos de lo que esperamos ver con la fibrosis pulmonar idiopática”, dijo Kulkarni. “Reunir toda esta información es lo importante para diferenciarla de la neumonía por COVID, así como de otros tipos de EPI”.
Un estudio publicado a principios de este año encontró similitudes entre COVID-19 e IPF en la expresión génica, sus tormentas de citoquinas pesadas en IL-15 y el tipo de daño a las células alveolares. Ambos podrían ser impulsados por el estrés del retículo endoplásmico, encontraron.
“COVID-19 se parece a la FPI en un nivel fundamental”, escribieron.
Jeffrey Horowitz, MD, neumólogo y profesor de medicina en la Universidad Estatal de Ohio, dijo que la necesidad de un diagnóstico temprano es en parte una función de las terapias disponibles para la EPI.
“No mejoran la función pulmonar”, dijo. “Entonces, los retrasos en el diagnóstico significan que existe la posibilidad de una progresión subyacente durante meses, o a veces años, antes de que se reconozca el diagnóstico”.
En un área en la que el diagnóstico se retrasa y el pronóstico es terrible (de 3 a 5 años en pacientes no tratados después del diagnóstico), “existe una enorme cantidad de nihilismo” entre los pacientes, dijo.
Dijo que a los pacientes con dificultad para respirar prolongada y tos inexplicable a menudo se les dice que tienen asma y se les recetan inhaladores, pero luego no se realiza una evaluación adicional cuando no funcionan.
Diagnóstico de la EPI en Atención Primaria
Muchos médicos de atención primaria se sienten mal equipados para hablar sobre la FPI. Más de una docena de médicos contactados para este artículo para hablar sobre la EPI no respondieron o dijeron que no se sentían calificados para responder a las preguntas sobre la enfermedad.
“No es mi área de especialización” y “No creo que sea la persona adecuada para esta discusión”, fueron dos de las respuestas brindadas a esta organización de noticias.
“Por alguna razón, en el mundo de la atención primaria, parece que hay un impedimento para hacerse estudios de la función pulmonar”, dijo Horowitz. “Cualquiera que tenga una falta de aliento y tos inexplicables, prolongadas y persistentes debe hacerse estudios de función pulmonar”.
Escuchar los pulmones por sí solo podría no ser suficiente, dijo. Puede que no haya una señal clara en el caso de fibrosis pulmonar temprana, dijo.
“Existe la descripción de libro de texto de estos crujidos que suenan con velcro, pero a veces es muy sutil”, dijo. “Y a menos que esté escuchando con mucha atención, alguien que tiene una práctica ocupada puede pasarlo por alto fácilmente, o es ruidoso”.
William E. Golden, MD, profesor de medicina y salud pública en la Universidad de Arkansas, Little Rock, es el único médico de atención primaria contactado para este artículo que habló con autoridad sobre la EPI.
Para los casos de sospecha de EPI, el internista Golden, que también forma parte del consejo asesor editorial de Internal Medicine News, sugirió ordenar una prueba de capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO), que será baja en el caso de la FPI, junto con una multa. Tomografía computarizada de pulmón cortado para evaluar los cambios fibróticos en curso.
“No es tan difícil, pero es necesario tener un índice de sospecha para el diagnóstico”, dijo.
Nueva iniciativa para ayudar a diagnosticar ILD
Kulkarni es miembro del comité de un nuevo esfuerzo en curso para intentar que los pacientes con ILD sean diagnosticados antes.
La iniciativa, llamada Especialidades puente: Diagnóstico oportuno para pacientes con ILD, ya produjo un podcast introductorio y un libro blanco sobre el esfuerzo, y se espera que su justificación se publique pronto, según Kulkarni y sus compañeros miembros del comité.
El Colegio Estadounidense de Médicos del Tórax y la Fundación Three Lakes, una fundación dedicada a la concientización e investigación sobre la fibrosis pulmonar, están trabajando juntos en esta iniciativa. Planean reunir un conjunto de recursos, que se implementarán gradualmente en el sitio web de la universidad, para crear conciencia sobre la importancia del diagnóstico temprano de ILD.
El conjunto de herramientas completo, que se espera que se implemente durante los próximos 12 meses, incluirá una serie de podcasts y recursos sobre cómo hacer que los pacientes sean diagnosticados antes y los pasos a seguir en casos de sospecha de ILD, dijo Kulkarni.
“El objetivo sería tratar de aumentar la conciencia sobre la enfermedad para que las personas comiencen a pensar más en ella desde el principio, y no después de que hayamos descartado todo lo demás”, dijo. La audiencia principal serán los proveedores de atención primaria, pero es probable que los pacientes y los neumólogos de la comunidad también se beneficien de los recursos, dijeron los miembros del comité.
La urgencia de la iniciativa se deriva de la forma en que funcionan los tratamientos de la EPI. Son antifibróticos, lo que significa que ayudan a prevenir la formación de tejido cicatricial, pero no pueden revertir el tejido cicatricial que ya se ha formado. Si la cicatrización es grave, la única opción podría ser un trasplante de pulmón y, dado que la edad promedio en el momento del diagnóstico de la EPI es de 60 años, muchos pacientes tienen comorbilidades que los hacen inelegibles para el trasplante. Según el Estudio de la carga global de morbilidad mencionado anteriormente, la tasa de mortalidad por cada 100 000 personas con EPI fue de 1,93 en 2017.
“Cuanto más tardemos en diagnosticarlo, más posibilidades hay de que la inflamación se convierta en tejido cicatricial”, explicó Kularni.
William Lago, MD, otro miembro del comité y médico de familia, dijo que la identificación temprana de la EPI no es un asunto sencillo.
“Cuando se presentan por primera vez, es difícil de entender”, dijo Lago, quien también es médico de planta en el Centro de Salud Familiar Wooster de la Clínica Cleveland y director médico de la Clínica de Recuperación de COVID allí. “Muchos de ellos, incluso ellos mismos, descartarán los síntomas”.
Lago dijo que los pacientes pueden resistirse a someterse a un examen incluso cuando un médico de atención primaria identifica los síntomas como una posible EPI. En entornos rurales, es posible que tengan que viajar una gran distancia para realizarse una tomografía computarizada u otras evaluaciones necesarias, o es posible que simplemente no consideren que los síntomas sean lo suficientemente graves.
“La mayoría de las veces, cuando he recogido a algunos de mis pacientes con fibrosis pulmonar, ha sido incidentalmente mientras están en la oficina por otras cosas”, dijo. A menudo tiene que “empujar el tema” para seguir trabajando, dijo.
La superposición de la dificultad para respirar y la tos con otros trastornos mucho más comunes, como la enfermedad cardíaca o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), hacen que el diagnóstico de la EPI sea un desafío, dijo.
“Para la mayoría de nosotros, a veces tenemos 10 o 15 minutos con un paciente que presenta 5 o 6 problemas diferentes. Y la dificultad para respirar o la tos ocasional, que creen que no es nada, es probablemente el menor de ellos, dijo Lago.
Golden dijo que sospechaba que una herramienta como la que está desarrollando CHEST sería útil para algunos y no útil para otros. Agregó que “nadie tiene tiempo para gastar en ese tipo de cosas”.
En cambio, sugirió simplemente reforzar cuáles son los síntomas centrales y cuáles son las pruebas centrales, “para que la gente piense al respecto”.
Horowitiz parecía más optimista sobre la probabilidad de que la herramienta CHEST se utilice para diagnosticar la EPI.
Si y cómo usaría el recurso CHEST dependerá de la forma final que tome, dijo Horowitz. Es alentador que lo esté elaborando una fuente creíble, agregó.
Kulkarni informó relaciones financieras con Boehringer Ingelheim, Aluda Pharmaceuticals y PureTech Lyt-100 Inc. Lago, Horowitz y Golden no informaron divulgaciones relevantes.
Katie Lennon contribuyó a este informe.
Este artículo apareció originalmente en MDedge.com, parte de Medscape Professional Network.