Un pequeño estudio de cohorte de pacientes pediátricos de reumatología con hiperlaxitud articular generalizada (GJH) que se presentaron en una clínica de hematología especializada sugiere que muchos de estos pacientes tienen síntomas de sangrado anormales, en comparación con los pacientes de control de salud.
El estudio de 81 pacientes con GJH encontró que alrededor de las tres cuartas partes tenían puntajes medios de sangrado significativamente elevados, pero solo el 12 % había sido evaluado por sangrado.
Dra. Nicole Kendel
“Proponemos que la detección de síntomas hemorrágicos se integre en la atención de rutina de todos los pacientes con GJH, con remisiones a hematología para pacientes con mayores problemas de sangrado”, escribe un equipo de investigación dirigido por Nicole E. Kendel, MD, hematóloga y oncóloga pediátrica. en el Akron Children’s Hospital en Ohio, en un estudio publicado en línea en Atención e investigación de la artritis.
“Se necesitan más estudios para comprender el mecanismo del sangrado, evaluar las comorbilidades asociadas con estos síntomas hemorrágicos y, potencialmente, permitir una terapia farmacológica personalizada”, afirman los autores.
Fondo
El equipo de Kendel había informado limitaciones moderadas asociadas con la menstruación en las actividades escolares, sociales y físicas entre las adolescentes con GJH. “Esta cohorte también experimentó síntomas de sangrado no reproductivo y demostró anomalías de laboratorio hemostáticas mínimas, lo que indica que esta población puede estar subdiagnosticada y, posteriormente, mal manejada”, dijo. Noticias médicas de Medscape en una entrevista. “Dado que los síntomas de sangrado excesivo podrían tener un impacto significativo en la salud general y la calidad de vida, pensamos que era importante definir la incidencia y el curso natural de los síntomas de sangrado en un subconjunto más generalizado de esta población”.
Aunque los investigadores plantearon la hipótesis de que habría un aumento estadísticamente significativo en las puntuaciones de sangrado, “todavía nos impresionó la frecuencia de las puntuaciones anormales, en particular cuando observamos el bajo porcentaje de pacientes [12%] que previamente había sido derivado a hematología”, dijo.
Resultados del estudio
La mediana de edad de la cohorte del estudio fue de 13 años (rango intercuartílico, 10-16 años) y el 72,8 % eran mujeres. La puntuación media de Beighton, que mide la flexibilidad articular, fue de 6,2 (rango, 4-9). Todos los participantes fueron vistos por reumatólogos y fueron diagnosticados por condiciones en el espectro de hipermovilidad. Esas condiciones iban desde GJH hasta el síndrome hipermóvil de Ehlers-Danlos (hEDS).
El sangrado anormal, medido por la herramienta de evaluación de sangrado de la Sociedad Internacional sobre Trombosis y Hemostasia, se encontró en el 75 % (IC del 95 %, 64 % a 84 %). Las puntuaciones de sangrado medias y medianas generales fueron 5,2 y 4, respectivamente; las puntuaciones oscilaron entre 0 y 16. Se observaron puntajes anormales de ≥3 para pacientes <8 años, ≥4 para hombres ≥18 años y ≥6 para mujeres ≥18 años. Estas medidas fueron significativamente elevadas en comparación con las informadas para personas de control pediátricas sanas históricas (PAG < .001).
El síntoma hemorrágico más frecuente fue el sangrado oral (74,1 %) que se produjo con el cepillado de dientes, el uso de hilo dental, la pérdida o la erupción de los dientes. Otros informaron moretones fáciles (59,3%) y sangrado por heridas menores (42%). En cuanto a los procedimientos, el 25,9 % informó de extracciones dentales que requirieron empaque adicional y el 22,2 % informó sangrado significativo después de procedimientos otorrinolaringológicos, como amigdalectomía/adenoidectomía, septoplastia y reducción de cornetes nasales.
El 37,3% de las pacientes informaron períodos menstruales prolongados o abundantes.
Curiosamente, las puntuaciones de sangrado no difirieron según el sexo biológico o el uso de AINE, ni surgió ninguna correlación entre el sangrado de los pacientes y las puntuaciones de Beighton. Sin embargo, hubo una correlación positiva con el aumento de la edad, un fenómeno observado con otros trastornos hemorrágicos y en la población sana, señalan los autores.
De los 10 participantes del estudio que se habían sometido previamente a una evaluación hematológica, uno había sido diagnosticado con enfermedad de von Willebrand adquirida relacionada con una enfermedad cardíaca y otro con un trastorno hemorrágico leve.
Los trastornos graves del tejido conectivo se asocian con un aumento de los síntomas de sangrado en la población adulta, dijo Kendel, pero pocos estudios han evaluado el sangrado en todo el espectro de GJH, particularmente en niños.
Se cree que el sangrado se debe a modificaciones del colágeno en los vasos sanguíneos. “Estas modificaciones crean una debilidad mecánica de la pared del vaso, así como un tejido conectivo subendotelial defectuoso que soporta esos vasos sanguíneos”, explicó Kendel. Señaló que el colágeno alterado crea interacciones defectuosas entre el colágeno y otros factores de coagulación.
“Incluso en presencia de una evaluación de laboratorio normal, la GJH puede provocar síntomas compatibles con un trastorno hemorrágico leve”, continuó. “Estos síntomas se pueden prevenir y tratar. Tengo la esperanza de que más centros comiencen a evaluar de forma rutinaria el aumento de los síntomas de sangrado, con referencias a hematología para aquellos con problemas de aumento de sangrado”.
Dra. Beth Gottlieb
Al comentar sobre la recomendación del estudio, Beth S. Gottlieb, MD, jefa de la División de Reumatología Pediátrica de Northwell Health en New Hyde Park, Nueva York, que no participó en la investigación, dijo que un breve cuestionario sobre el riesgo de sangrado es una adición razonable a una visita al consultorio de reumatología.
“La hiperlaxitud articular es muy común, pero no todos los niños afectados cumplen los criterios de la forma hipermóvil de hEDS”, dijo. Noticias médicas de Medscape. “La detección de la tendencia al sangrado a menudo se realiza como preguntas rutinarias del historial médico. Una vez que se identifica a un niño como hipermóvil, generalmente se hacen estas preguntas de detección, pero utilizar uno de los cuestionarios formales de riesgo de sangrado no es una rutina actualmente”.
Según Gottlieb, no está claro si las pruebas de detección tendrían un impacto significativo en los niños a los que se les ha diagnosticado hiperlaxitud. “La mayoría de estos niños son pequeños y es posible que aún no tengan un historial significativo de tendencia al sangrado”, dijo. “La educación de las familias siempre es importante, y será esencial educar sin agregar estrés innecesario. Las pautas de detección pueden ser una herramienta importante que es fácil de incorporar a la práctica clínica de rutina”.
Limitación
El estudio estuvo limitado por el sesgo de selección, ya que todos los pacientes habían sido remitidos a una clínica de hematología especializada.
El estudio fue apoyado por el Programa de Financiamiento Interno Clínico y Traslacional del Instituto de Investigación Abigail Wexner. Los autores y Gottlieb han declarado no tener ningún conflicto de interés económico pertinente.
Res. para el cuidado de la artritis. Publicado en línea el 18 de diciembre de 2022. Resumen
Diana Swift es una periodista médica independiente con sede en Toronto.
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